[診断基準] 1 )規則的に反復する発熱が 5 歳以前に出現 2 )上気道感染症がなく、アフタ性口内炎,頸部リンパ炎,咽頭炎のうち少なくとも一つを伴って全身症状がみられる 3 )周期性好中球減少症の除外 4 )エピソード間欠期は完全に症状を欠く 5 )成長、発達は正常 [予後] 予後は良好で、多くの症例では発症後経時的に発作間隔は広がり4~8年程度で治癒します。 村田卓士ら, Jpn J Clin Immuol.
トルコ人、 アルメニア人、 ユダヤ人、 セファルディ系ユダヤ人、 イタリア人 多様な人種にみられる。 ほとんどが オランダ人 または 北欧人 世界的 にみた 変異の 頻度 100万人にひとりの割合であり、おそらく世界中に6,500例超存在するものと考えられる。 4 Feder, H, et al.
成長発達は正常 Padeh の診断基準(Pwdeth S, et al.
症状または 発作 フレア の持続期間 持続性であり、フレア、発熱または炎症の間、症状が悪化する。 とくにお母さんはどうしてもこう考えてしまいませんか? 「健康に生んであげられなかった私のせいかも」 「就学しても学校生活を送れないかも」 「病気の事、学校や友達に理解してもらえるかな?」 「進学できるのかな?将来が不安で恐い・・・」 家族として、親として何が出来るか?子供に何をしてあげられるか? これはどの患者家族でも抱える問題だと思います。 Periodic fever syndrome in children.
これに引き続き,Type 1 immune response が誘導され、全身性の炎症が起こると推測されている。.
Rheum Dis Clin North Am.